
2.皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物常用的有泼尼松(强的松)、泼尼龙等。开始的剂量需大以期尽快控制病情,一般先给予泼尼松,对皮损面积小于体表10%的轻症患者给以30一40mg/d对皮损面积占体表30%左右的中症患者给以60mg/d;对皮损面积占体表50 %以上的重症患者给以80mg/d,给药后密切观察病情变化。如3一5天后仍有新水疱出现,应酌情加量。直至能控制新的水疱出现且原有皮疹消退,维持此剂量10天一2周,然后减量开始减量可稍快,如每周减总量的10%,减至30mg/d后要慎重在减药过程中,若有新水疱出现应暂停减量。至病情稳定后逐渐调整至维持量,并长期服用。减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因
3.免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量避免或减少大剂量激素的副作用,可选用雷公藤多甙30一60mg/d,硫唑嘌呤或环磷酰胺1一2mg/kg·d口服或甲氢蝶呤10一25mg,肌内注射,每周一次
4.对病情严重大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法。
5.局部治疗对有大面积糜烂者应按二度烧伤的方式处理,换药时注意消毒及隔离措施。注意室内温度避免着凉。清洁刨面,去除脓痂糜烂面可用1 :8000高锰酸钾浸浴或l:2000黄连素溶液清洗,或根据细菌培养选用适当抗菌素外用。口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂外外涂2.5%金霉素甘油涂剂,可减轻疼痛。
6.注意事项由于激素用量较大时间较长,在治疗过程中应严密观察其副作用。严重的有消化道溃疡出血肺感染、糖尿病、肺结核活动高血压、精神症状等,一旦出现应采取相应措施。并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验,以便选用适当抗生素并发念珠菌感染时可用抗真菌制剂,如克霉唑,氟康唑等对使用免疫抑制剂者,应定期检查血像及肝、肾功能
本病病情较为严重在急性发作期间,最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如下
心脾湿热型
【证见】 皮疹以大疱为主糜烂面大,渗液较多,常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮尤其是急性发作期)。常伴有身热,心烦口渴,纳呆,疲倦乏力口舌糜烂,小便短赤,大便干结舌质红,苔黄腻或白腻,脉濡数或滑数
【治法】 清热利湿解毒
【方药】
主方清脾除湿饮(吴谦等《医宗金鉴》)加减
处方:土茯苓30克生地黄25克,连翘、茵陈各15克黄芩、栀子、泽泻枳壳各12克,白术、苍术淡竹叶各9克,生甘草6克。水煎服每日l剂。便秘者,加大黄12克(后下)玄明粉15克(冲)。火毒较盛者,去白术苍术,加黄连9克、生石膏30克(先煎)知母12克。
脾虚湿盛型
【证见】 水疱大疱较稀疏,间有新水疱出现,糜烂面淡红不鲜渗液较多,并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄胃纳不佳,体倦乏力,大便溏软舌质淡红,苔白腻,脉濡缓
【治法】 健脾渗湿
【方药】
主方参苓白术散(陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减
处方:党参25克茯苓、薏苡仁各30克,白术扁豆、山药各15克,苍术12克陈皮、炙甘草各5克,砂仁6克(后下)水煎服,可复渣再煎服,每日1剂
阴伤津耗型
【证见】 皮疹以红斑鳞屑、结痂为主,渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)伴有口干咽 燥,烦躁不安,夜睡难寐大便干结。舌质红,无苔或少苔脉细数或细涩。
【治法】 养阴生津润燥
【方药】
主方滋燥养营汤(王肯堂《证治准绳》)合增液汤(吴鞠通《温病条辨》)加减
处方:当归9克生地黄、熟地黄、白芍玉竹、金银花各15克,黄芩玄参、麦冬各12克,生甘草6克水煎服,可复渣再煎服,每日1剂气阴两伤者,可加太子参30克,或用西洋参6~9克另炖服





































