第二节　颅裂、脊柱裂

　　颅裂和脊柱裂是较常见的先天性畸形。发生率均为新生儿的1/1000。两者有时同时存在，或伴有脑积水。常合并身体其它部位器官畸形如腭裂、唇裂、先天性心脏病、皮肤血管瘤、潜毛窦，以及耳廓、脊柱、肋骨、外生殖器或手足畸形等。

　　一、颅裂

　　颅裂是颅骨的先天性缺损。分为隐性颅裂和囊性（或称显性）颅裂两种，前者极少见。

　　颅裂好发于颅骨的中线部位，颅顶及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部；颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出，如位于颞部（图4-46）。

（1）枕部　（2）枕部巨大脑膜膨出合并颅小畸形　（3）颅底鼻根部

（4）前囟部　（5）颞部　（6）前额部　（7）眼眶部

图4-46 各部位脑膜膨出

　　隐性颅裂，外表无包块。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出，后者囊内含有组织，或部分扩张的脑室等（图4-47）。这种情况下，头颅常为小头，而膨大部分特别大。包块基底或大或小。

图4-47 颅裂类型

　　（一）临床表现　因膨出的部位及大小而不同。包块可逐渐长大，有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块；鼻根部者在鼻根部有包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形改变，呈三角形。

　　神经症状方面可表现为智力低下、抽搐或其它脑损害症，不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性神觉障碍及小脑症状和体征。有时也可无神经症状。

　　（二）诊断　根据膨出包块的外观特点，以及合并的神经系统检查等，不难作出正确的诊断。在包块基底部有时可触及颅骨缺损，包括透光试验，可以了解其中是否包含脑组织。颅骨平片检查可确定骨缺损的部位及范围。

　　（三）治疗　主要是手术治疗。巨大型脑膜膨出，已造成严重智力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术，疗效不佳，其它可行手术。关于手术时间的选择，意见不一，可在出生后6个月至1周岁时施行，也可在稍长大之后再行手术，以利组织修复与整形。

　　手术的目的是切除膨出包块，包括可能切除的囊内容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手术中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但某些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术矫正。

　　手术方法可以从颅外与颅内进行，颅外法适用于枕部、顶部膨出及个别的鼻根部骨缺损较小的病例；颅内法主要用于颅底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出（图4-48，49）。或采取联合手术。

（1）手术入路　（2）于硬脑膜外显露脑膨出　（3）膨出脑组织切除后

（4）有机玻璃修补颅底缺损并修补硬脑膜

图4-48鼻根部脑膜脑膨出修补术（硬脑膜外法）

（1）硬脑膜内显露脑膨出　（2）膨出脑组织切除后显示颅裂

（3）颅骨缺损修补后将硬脑膜反折覆盖缺损并缝合

图4-49 鼻根部脑膜膨出修补术（硬脑膜内法）